Retinoblastoma, o câncer ocular

Um bebê em casa é sempre alegria garantida. São belos, delicados e trazem felicidade para a família. Quem não gosta de pegar um pequeno no colo e sentir aquele perfume tão característico? É o cheiro da felicidade. 

Contudo, bebês também são frágeis; essa fragilidade deixa pais, avós, tias, enfim, toda a família do pequeno preocupada com qualquer mudança na fisionomia ou no organismo. Um simples espirro, uma mudança na consistência ou cor das fezes já é motivo para desespero. Porque ser mãe, ser pai é isso, um constante redemoinho de alegrias e preocupações. Muitas preocupações.

Desde que o bebê sai do conforto em que se encontrava para ver o mundo, ele necessita de muita atenção. Muito além da alimentação e das roupinhas, precisa visitar periodicamente o pediatra, tomar vacinas, e fazer alguns testes, como o do pezinho, que "tem o objetivo de diagnosticar e impedir o desenvolvimento de doenças genéticas ou metabólicas que podem levar à deficiência intelectual ou causar prejuízos à qualidade de vida da criança. Assim, é possível não apenas reduzir a mortalidade, mas melhorar a qualidade de vida nas crianças com testes positivos." 

Além desse teste, os médicos recomendam outros seis: a tipagem sanguínea; o exame da orelhinha, é um teste obrigatório e oferecido gratuitamente pelo SUS (Sistema Único de Saúde) para identificar possíveis alterações auditivas no bebê; do coração, obrigatório e gratuito, feito ainda na maternidade, entre 24 e 48 horas após o nascimento, para medir a oxigenação do sangue e os batimentos cardíacos do recém-nascido; da língua, exame obrigatório feito por um fonoaudiólogo para diagnosticar problemas no freio da língua de recém-nascidos, problemas esses que poderão prejudicar a amamentação, o ato de engolir, mastigar e falar; do quadril, exame para examinar as perninhas do bebê; e do olho, também conhecido como teste do reflexo vermelho, que pode ser feito  gratuitamente na maternidade ou postos de saúde e detectar problemas de visão, como catarata, glaucoma ou estrabismo. 

O teste do olho também detecta um tipo raro de câncer, chamado de retinoblastoma, um tumor maligno que se desenvolve na retina do portador e atinge, principalmente, crianças. Por ano, cerca de 400 crianças são detectadas com esse tipo da doença. Responsável por 3% dos cânceres infantis, o retinoblastoma pode ser hereditário entre 25 e 40% dos casos e afeta bebês no primeiro ano de vida. A maioria dos casos é causada por mutação em uma célula, que passa a se multiplicar descontroladamente; crianças com mais de um ano são as maiores vítimas.  A recomendação é que os bebês devem passar pelo teste do olhinho após o nascimento e repeti-lo com frequência até os 5 anos, faixa etária mais atingida pelo retinoblastoma. 

O tumor resulta na leucocoria (reflexo branco no olho). A leucocoria é resultado do crescimento do tumor, que descola a retina e cria esse reflexo. 

Recentemente, o jornalista Tiago Leifert publicou nas redes sociais que sua filha Lua, com pouco mais de um ano, tem retinoblastoma de origem hereditária. Se um simples espirro faz os pais se descontrolarem, um câncer raro, como o da pequena Lua, leva-os ao desespero.  

Nessa hora e preciso fé, paciência e dedicação. E, o mais importante, ter esperança; pois, apesar de ser um câncer maligno, quando detectado precocemente, é curável na quase totalidade dos casos. 

O primeiro caso de retinoblastoma hereditário foi diagnosticado pelo oftalmologista brasileiro Hilário Gouveia, em 1872. O diagnóstico foi feito em um menino que, anos depois, voltou ao consultório do médico com duas filhas também portadoras da doença. 

Existem três tipos de retinoblastoma. O unilateral, que afeta apenas um olho, representa entre 60 e75% dos casos. Desse total, a maioria, cerca de 85%, são os da mutação celular. O restante, hereditários. Outro tipo é o bilateral, que atinge os dois olhos e quase sempre é hereditário, caso da pequena Lua. E, por fim, o retinoblastoma PNET (Tumor Neuroectodérmico Primitivo), também conhecido por retinoblastoma trilateral. Nesse caso, além do retinoblastoma, um tumor associado se forma nas células nervosas primitivas (remanescentes das células embrionárias) do cérebro. Esse problema só acontece em crianças com retinoblastoma hereditário bilateral. 

O retinoblastoma é um tipo de câncer atinge mais meninos. Eles representam 51% dos casos. E, em 49% das crianças com retinoblastoma, os dois olhos são atingidos. 

Sintomas 

Esse tipo de tumor atinge bebês e crianças com até cinco anos, por isso os sintomas são percebidos por pais e médicos ou pelo teste feito ainda na maternidade.  

Pequenos com retinoblastoma apresentam uma área branca e opaca na pupila, chamada leucocoria, que é causada pelo reflexo da luz. Essa condição é visível quando são tiradas fotos com flash e conhecida como "olho de gato". 

Outro sintoma é uma movimentação incomum do olho, como se a criança fosse estrábica, quando existe um desalinhamento dos olhos.  A heterocromia, ou olhos de cores diferentes, também pode ser um sinal da doença, assim como globo ocular maior do que o normal e a ambliopia, também um desalinhamento dos olhos, causada por estrabismo.  

Menos frequentes, mas também importantes, os portadores do tumor podem apresentar problemas de visão, dor nos olhos, vermelhidão na esclera, a parte branca do olho; sangramento, abaulamento dos olhos e pupila que não se contrai quando exposta à luz. 

Diagnóstico 

O diagnóstico é feito por meio de exames. Com a criança anestesiada, o médico examina dentro dos olhos do paciente, com um instrumento especial. A detecção do tumor pode ser feita, ainda, com a ultrassonografia dos olhos, tomografia computadorizada ou ressonância magnética.  Em alguns casos, os médicos podem pedir cintilografia óssea, exame da medula óssea e punção lombar.  

A punção lombar é importante para indicar se houve disseminação do câncer para o cérebro. Já a cintilografia óssea é feita para verificar se o tumor atingiu os ossos. A anestesia geral é indicada porque os pequenos não têm a capacidade de cooperar durante os exames. Em geral, o diagnóstico é feito quando a criança tem cerca de um ano e meio. 

Tratamento 

Feito o diagnóstico, é hora de pensar no tratamento. É bom lembrar que, quando diagnosticado precocemente, o retinoblastoma é curado em 90% dos casos, se houver atingido apenas a retina. Entretanto, aqueles com retinoblastoma hereditário correm maior risco de desenvolver um segundo câncer. O principal objetivo do tratamento é eliminar o tumor e preservar a vida da criança. 

Entre as opções de tratamento, existem a laserterapia, que usa a energia do laser para eliminar o câncer das células do corpo, recomendada em tumores menores; a crioterapia, destruição do tumor por congelamento; quimioterapia e radioterapia, que se utilizam de substâncias químicas e radiação, respectivamente, para destruir ou impedir o crescimento das células cancerosas; quimioterapia intra-arterial, quando os medicamentos são injetados diretamente na artéria principal que fornece sangue ao olho. Em somatória, 72% dos casos de retinoblastoma foram curados com a quimioterapia intra-arterial. Os médicos podem ainda fazer a extração do olho atingido pelo tumor. Esse procedimento é indicado quando o câncer atingiu apenas um olho e a criança tem pouca ou nenhuma visão.  

Quanto à utilização da radioterapia, os médicos alertam que existem consequências significativas. A criança pode desenvolver cataratas (lesão ocular que atinge e torna opaco o cristalino, lente situada atrás da íris cuja transparência permite que os raios de luz o atravessem e alcancem a retina para formar a imagem, o que compromete a visão), diminuição da visão, olho seco crônico, desgaste dos tecidos ao redor do olho e deformação nos ossos da face. Existe ainda um risco maior do desenvolvimento de um segundo câncer na área onde foi aplicada a radiação. 

Se os dois olhos foram afetados, o tratamento será uma tentativa para preservar um pouco da visão, sem remover os globos oculares. A decisão de qual tratamento será indicado dependerá tanto do tamanho do tumor, do potencial da visão e se houve ou não metástase, isto é, o espalhamento de tumores por outros órgãos.  

Após o tratamento, os pequenos devem ser acompanhados pelo oncologista, médico especialista em câncer; e por um oftalmologista. Isso devido ao risco de um segundo câncer aparecer. É importante lembrar que, sem diagnóstico nem terapias adequadas, a maioria das crianças morrem em dois anos. O diagnóstico tardio, ainda que válido, reduz drasticamente as chances de cura.  

Com os avanços dos diagnósticos e melhores tratamentos, a sobrevida de pacientes com retinoblastoma tem melhorado muito. Mas, sem dúvida, a detecção do câncer ainda em seu estágio inicial é essencial.